PREMESSA: La fibrosi cistica è una rara malattia genetica che interessa progressivamente le funzioni pancreatiche e respiratorie: quando il problema respiratorio s’intensifica, a tutt’oggi l’unica soluzione terapeutica valida è il trapianto di polmone. OBIETTIVO: lo scopo dell’articolo è descrivere l’efficacia e la sicurezza del trapianto di polmone bilaterale in pazienti affetti da fibrosi cistica. METODI E MATERIALI: sono state prese in esame le cartelle cliniche dei pazienti seguiti da Centro Regionale di diagnosi e cura della Fibrosi Cistica di Trieste che hanno subito trapianti di polmone tra il 1970 e giugno 2015. Sono stati analizzati la sopravvivenza, i parametri metabolici e respiratori, la qualità della vita e le complicazioni post-trapianto. RISULTATI: 10 degli 83 pazienti (12%) hanno subito un trapianto di polmone bilaterale (età media 28,3 ± 9,5 anni, M:F=5:5) %); 2 di questi erano in età pediatrica (11 e 18 anni). La sopravvivenza di 5 anni riguardava l’80% di loro: un paziente (10%) è morto a causa di una Primary Graft Dysfunction (PGD) cinque giorni dopo l’intervento, l’altro (10%) a seguito di una sepsi da Burkholderia cepacia. La causa di trapianto di polmone è l’insufficienza respiratoria cronica nell’80% dei pazienti e l’insufficienza acuta nel 20%. Il tempo medio di attesa in lista trapianto è risultato pari a 18,8 ± 13,2 mesi e la sopravvivenza media post-trapianto di 4.5 ± 4 anni. Dopo il trapianto il FEV1% , la FVC% ed il FEF25-75% nonché la saturazione di ossigeno sono aumentati in modo significativo e nessun paziente ha avuto bisogno di NIV o di ossigeno supplementare. La saturazione di ossigeno media è aumentata da 91% ± 3 nell’anno del trapianto a 99% ± 1 nell’anno di massimo follow-up (p < 0,05). Il peso e BMI sono a loro volta aumentati (p = 0,3). La complicazione più frequente post-trapianto erano le infezioni CMV, l’ipertensione arteriosa, rigetto acuto, neutropenia, la subocclusione intestinale, la dislipidemia e le disfunzioni renali. I risultati del Questionario sulla qualità della vita nei malati di fibrosi cistica hanno evidenziato un incremento dei punteggi in tutti i 12 ambiti esplorati. CONCLUSIONI: il trapianto di polmone è l’unica soluzione salvavita disponibile per pazienti con fibrosi cistica che presentano insufficienza respiratoria grave. Questo intervento può migliorare le funzioni respiratorie, il profilo metabolico e nutrizionale e la qualità della vita, anche se è necessario un monitoraggio delle complicazioni post-operatorie.

Trapianto di polmone in fibrosi cistica: L'esperienza del Centro regionale del Friuli Venezia Giulia

Agrusti, Anna
;
Bramuzzo, Matteo;Maschio, Massimo;Ventura, Alessandro
2017

Abstract

PREMESSA: La fibrosi cistica è una rara malattia genetica che interessa progressivamente le funzioni pancreatiche e respiratorie: quando il problema respiratorio s’intensifica, a tutt’oggi l’unica soluzione terapeutica valida è il trapianto di polmone. OBIETTIVO: lo scopo dell’articolo è descrivere l’efficacia e la sicurezza del trapianto di polmone bilaterale in pazienti affetti da fibrosi cistica. METODI E MATERIALI: sono state prese in esame le cartelle cliniche dei pazienti seguiti da Centro Regionale di diagnosi e cura della Fibrosi Cistica di Trieste che hanno subito trapianti di polmone tra il 1970 e giugno 2015. Sono stati analizzati la sopravvivenza, i parametri metabolici e respiratori, la qualità della vita e le complicazioni post-trapianto. RISULTATI: 10 degli 83 pazienti (12%) hanno subito un trapianto di polmone bilaterale (età media 28,3 ± 9,5 anni, M:F=5:5) %); 2 di questi erano in età pediatrica (11 e 18 anni). La sopravvivenza di 5 anni riguardava l’80% di loro: un paziente (10%) è morto a causa di una Primary Graft Dysfunction (PGD) cinque giorni dopo l’intervento, l’altro (10%) a seguito di una sepsi da Burkholderia cepacia. La causa di trapianto di polmone è l’insufficienza respiratoria cronica nell’80% dei pazienti e l’insufficienza acuta nel 20%. Il tempo medio di attesa in lista trapianto è risultato pari a 18,8 ± 13,2 mesi e la sopravvivenza media post-trapianto di 4.5 ± 4 anni. Dopo il trapianto il FEV1% , la FVC% ed il FEF25-75% nonché la saturazione di ossigeno sono aumentati in modo significativo e nessun paziente ha avuto bisogno di NIV o di ossigeno supplementare. La saturazione di ossigeno media è aumentata da 91% ± 3 nell’anno del trapianto a 99% ± 1 nell’anno di massimo follow-up (p < 0,05). Il peso e BMI sono a loro volta aumentati (p = 0,3). La complicazione più frequente post-trapianto erano le infezioni CMV, l’ipertensione arteriosa, rigetto acuto, neutropenia, la subocclusione intestinale, la dislipidemia e le disfunzioni renali. I risultati del Questionario sulla qualità della vita nei malati di fibrosi cistica hanno evidenziato un incremento dei punteggi in tutti i 12 ambiti esplorati. CONCLUSIONI: il trapianto di polmone è l’unica soluzione salvavita disponibile per pazienti con fibrosi cistica che presentano insufficienza respiratoria grave. Questo intervento può migliorare le funzioni respiratorie, il profilo metabolico e nutrizionale e la qualità della vita, anche se è necessario un monitoraggio delle complicazioni post-operatorie.
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