L’amiloidosi cardiaca (AC), da sempre considerata una malattia rara ed incurabile, è stata oggetto, negli ultimi 10 anni, di una rivoluzione diagnostico-terapeutica. Da un lato la disponibilità di metodiche non invasive, tipicamente la scintigrafia miocardica con traccianti ossei, ha drasticamente cambiato l’epidemiologia della malattia, svelando la reale e crescente prevalenza della forma transtiretino-relata (ATTR), e modificato gli algoritmi diagnostici, riducendo il ricorso alla biopsia endomiocardica. Dall’altro, la disponibilità di nuove terapie specifiche, come il tafamidis, ne ha reso il riconoscimento precoce una necessità clinica e non uno sterile esercizio diagnostico. Da quando, nel 2016, Gillmore e collaboratori hanno proposto una nuova flow-chart diagnostica per la diagnosi differenziale fra ATTR e amiloidosi da catene leggere delle immunoglobuline (AL), attribuendo un ruolo dirimente alla scintigrafia con traccianti ossei, questa metodica è entrata nel vocabolario e nella pratica clinica del cardiologo impegnato nel campo delle cardiomiopatie. In questo articolo cercheremo di rispondere ai principali quesiti in tema di scintigrafia miocardica con marcatori ossei ed AC, offrendo al cardiologo le conoscenze utili per orientarsi in merito a richiesta, interpretazione e contestualizzazione clinica dell’esame.

I dieci punti che il cardiologo deve conoscere su scintigrafia miocardica con traccianti ossei, amiloidosi e cuore

Porcari, Aldostefano;Rossi, Maddalena;Dore, Franca;Merlo, Marco;Sinagra, Gianfranco
2022-01-01

Abstract

L’amiloidosi cardiaca (AC), da sempre considerata una malattia rara ed incurabile, è stata oggetto, negli ultimi 10 anni, di una rivoluzione diagnostico-terapeutica. Da un lato la disponibilità di metodiche non invasive, tipicamente la scintigrafia miocardica con traccianti ossei, ha drasticamente cambiato l’epidemiologia della malattia, svelando la reale e crescente prevalenza della forma transtiretino-relata (ATTR), e modificato gli algoritmi diagnostici, riducendo il ricorso alla biopsia endomiocardica. Dall’altro, la disponibilità di nuove terapie specifiche, come il tafamidis, ne ha reso il riconoscimento precoce una necessità clinica e non uno sterile esercizio diagnostico. Da quando, nel 2016, Gillmore e collaboratori hanno proposto una nuova flow-chart diagnostica per la diagnosi differenziale fra ATTR e amiloidosi da catene leggere delle immunoglobuline (AL), attribuendo un ruolo dirimente alla scintigrafia con traccianti ossei, questa metodica è entrata nel vocabolario e nella pratica clinica del cardiologo impegnato nel campo delle cardiomiopatie. In questo articolo cercheremo di rispondere ai principali quesiti in tema di scintigrafia miocardica con marcatori ossei ed AC, offrendo al cardiologo le conoscenze utili per orientarsi in merito a richiesta, interpretazione e contestualizzazione clinica dell’esame.
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